Enfermedades pulmonares intersticiales en el niño / Interstitial pulmonary diseases seen in the child

Las enfermedades pulmonares intersticiales en el niño, comprenden un gran y heterogéneo grupo de raras enfermedades difusas pulmonares de morbilidad variada. Se caracterizan por cambios inflamatorios y fibróticos que causan remodelación de las paredes alveolares y de las vías respiratorias distales, y ocasionan un defecto restrictivo funcional y una alteración en el intercambio gaseoso, con hipoxemia progresiva. Son muchas las enfermedades que pueden afectar al intersticio pulmonar y múltiples las formas etiológicas causadas por una variedad de procesos patológicos, que incluyen, factores genéticos, asociación a enfermedades sistémicas, así como a respuestas inflamatorias o fibróticas a diferentes estímulos. Sin embargo, algunas veces su origen es desconocido, y se catalogan entonces como idiopáticas. Los neumólogos pediátricos han tratado de clasificar los casos de las enfermedades pulmonares intersticiales en las diferentes categorías descritas originalmente en adultos, pero, en realidad, existen formas del adulto que no se observan en la infancia, y formas únicas de presentación pediátrica. Se señala la importancia del conocimiento de estas entidades, particularmente las de origen desconocido o idiopáticas.

The interstitial pulmonary diseases seen in the child comprise a large heterogeneous group of rare diffuse pulmonary diseases of varied morbidity. They are characterized by inflammatory and fibrotic changes causing remodeling of alveolar walls and of the distal respiratory pathways, leading to restrictive functional defect and altered gas exchange with progressive hypoxemia. Many diseases can affect the pulmonary insterstice and the etiological forms caused by a variety of pathological processes are multiple including genetic factors, association to systemic diseases and inflammatory or fibrotic responses to different stimuli. However, the origin is sometimes unknown, so they are classified as idiopathic diseases. The pediatric pneumologists have tried to classify the interstitial pulmonary disease cases into the originally described categories for adults; however, there are adult forms that do not occur in childhood and unique pediatric presentations that are not seen in adulthood. The importance of knowledge about these diseases, particularly those of unknown or idiopathic origin was stressed in this article.

Enfermedades pulmonares intersticiales en el niño / Interstitial pulmonary diseases seen in the child

Las enfermedades pulmonares intersticiales en el niño, comprenden un gran y heterogéneo grupo de raras enfermedades difusas pulmonares de morbilidad variada. Se caracterizan por cambios inflamatorios y fibróticos que causan remodelación de las paredes alveolares y de las vías respiratorias distales, y ocasionan un defecto restrictivo funcional y una alteración en el intercambio gaseoso, con hipoxemia progresiva. Son muchas las enfermedades que pueden afectar al intersticio pulmonar y múltiples las formas etiológicas causadas por una variedad de procesos patológicos, que incluyen, factores genéticos, asociación a enfermedades sistémicas, así como a respuestas inflamatorias o fibróticas a diferentes estímulos. Sin embargo, algunas veces su origen es desconocido, y se catalogan entonces como idiopáticas. Los neumólogos pediátricos han tratado de clasificar los casos de las enfermedades pulmonares intersticiales en las diferentes categorías descritas originalmente en adultos, pero, en realidad, existen formas del adulto que no se observan en la infancia, y formas únicas de presentación pediátrica. Se señala la importancia del conocimiento de estas entidades, particularmente las de origen desconocido o idiopáticas(AU)

The interstitial pulmonary diseases seen in the child comprise a large heterogeneous group of rare diffuse pulmonary diseases of varied morbidity. They are characterized by inflammatory and fibrotic changes causing remodeling of alveolar walls and of the distal respiratory pathways, leading to restrictive functional defect and altered gas exchange with progressive hypoxemia. Many diseases can affect the pulmonary insterstice and the etiological forms caused by a variety of pathological processes are multiple including genetic factors, association to systemic diseases and inflammatory or fibrotic responses to different stimuli. However, the origin is sometimes unknown, so they are classified as idiopathic diseases. The pediatric pneumologists have tried to classify the interstitial pulmonary disease cases into the originally described categories for adults; however, there are adult forms that do not occur in childhood and unique pediatric presentations that are not seen in adulthood. The importance of knowledge about these diseases, particularly those of unknown or idiopathic origin was stressed in this article(AU)

Prevención de las neumonías mediante vacunas / Vaccine-preventable pneumonias

La neumonía es una infección respiratoria aguda que afecta a los pulmones. La neumonía adquirida en la comunidad, es la principal causa individual de mortalidad infantil en todo el mundo. Se calcula que cada año mueren por su causa más de 1,5 millones de niños menores de 5 años, lo que supone el 18 % de todas las defunciones de este grupo etario en todo el mundo. Diversos agentes infecciosos, particularmente los virus y bacterias, causan neumonía, y son los más comunes el Streptococcus pneumoniae -la causa más común de neumonía bacteriana en niños-; el Haemophilus influenzae de tipo b -la segunda causa más común de neumonía bacteriana-; así como el virus sincitial respiratorio. La prevención de la neumonía infantil es un componente fundamental de toda estrategia para reducir la mortalidad infantil. La inmunización, particularmente contra el Haemophilus influenzae de tipo b, los neumococos, el sarampión y la tos ferina, es la forma más eficaz de prevenirla. Por tal motivo se considera importante una revisión y actualización de las principales vacunas existentes hoy en día.

Pneumonia is an acute respiratory infection affecting the lungs. Community-acquired pneumonia is the main single cause of infant mortality worldwide. It is estimated that 1.5 million children younger than 5 years die from this cause every year, which accounted for 18 % of all deaths in this age group globally. Several infective agents, particularly virus and bacteria, cause pneumonia, being the most common Streptococcus pneumonia -leading cause of bacterial pneumonia in children-; Haemophilus influenza type b -the second cause-, and finally the respiratory syncytial virus. The infant pneumonia prevention is a fundamental element in every strategy aimed at reducing infant mortality rates. Immunization, mainly against Haemophilus influenzae type B, pneumoccoci, measles and whooping cough, is the most effective method to prevent them. Therefore, the review of and the updating on the main vaccines existing nowadays are important.

Displasia de Mondini asociada a meningitis bacteriana recurrente, correlación clínico-imagenológica / Mondini dysplasia associated to recurrent bacterial meningitis-a clinical and imaging correlation

Se describe la displasia de Mondini asociada a pérdida auditiva y meningitis bacteriana recurrente. La malformación de Mondini representa el 30 por ciento de las anomalías congénitas del oído interno, puede ser unilateral o bilateral, y su principal característica consiste en el desarrollo coclear incompleto, causante de grados variables de hipoacusia neurosensorial. Se considera que la ocurrencia de esta malformación se produce por disrupción del desarrollo embrionario durante la séptima semana de gestación, en la cual se detiene el desarrollo coclear. Se presenta el caso de una niña de 12 años, atendida en los Servicios de Pediatría y Otorrinolaringología del Hospital Pediátrico Universitario William Soler, por presentar 3 infecciones meningoencefálicas, en las cuales se aisló Streptococcus pneumoniae serotipo 19F, y se constató hipoacusia neurosensorial severa en el oído izquierdo. La tomografía axial computarizada de alta resolución del oído (cortes axiales y coronales), evidenció la malformación coclear y vestibular, con presencia de tejido en el oído medio que se comunicaba directamente con el oído interno del lado izquierdo a nivel de la ventana oval. Se destaca la importancia de la sospecha clínica de displasia de Mondini, y el impacto científico de la tomografía computarizada del hueso temporal, para el diagnóstico precoz de fístula congénita en el oído interno asociada a meningitis bacteriana recurrente(AU)

Mondini dysplasia associated to hearing loss and recurrent bacterial meningitis was described in this paper. Mondini malformation accounts for 30 percent of congenital anomalies in the inner ear, either unilateral or bilateral, and its main characteristic is the incomplete cochlear development causing various grades of neurosensory hypoacusis. It is considered that the occurrence of this malformation results from the disruption of the embryonal development on the 7th week of gestation when the cochlear development ceases. This is the case of 12 years-old girl who was attended to at the pediatric and otorhinolaryngology service of William Soler" university pediatric hospital because she presented with three meningoencephalic infections from which Streptococcus pneumonia serotype 19F was isolated. It was also confirmed that she suffered severe neurosensory hypoacusis in her left ear. High-resolution computerized axial tomography of the ear (axial and coronal planes) evinced the cochlear and vestibular malformation, with tissue of the middle ear communicating directly with the inner ear of the left size at the oval window. This paper underlined the importance of the clinical suspicion of Mondini disease, and the scientific impact of the computerized axial tomography of the temporal bone in order to early diagnose the congenital fistula in the inner ear associated to recurrent bacterial meningitis(AU)

Prevención de las neumonías mediante vacunas / Vaccine-preventable pneumonias

La neumonía es una infección respiratoria aguda que afecta a los pulmones. La neumonía adquirida en la comunidad, es la principal causa individual de mortalidad infantil en todo el mundo. Se calcula que cada año mueren por su causa más de 1,5 millones de niños menores de 5 años, lo que supone el 18 por ciento de todas las defunciones de este grupo etario en todo el mundo. Diversos agentes infecciosos, particularmente los virus y bacterias, causan neumonía, y son los más comunes el Streptococcus pneumoniae -la causa más común de neumonía bacteriana en niños-; el Haemophilus influenzae de tipo b -la segunda causa más común de neumonía bacteriana-; así como el virus sincitial respiratorio. La prevención de la neumonía infantil es un componente fundamental de toda estrategia para reducir la mortalidad infantil. La inmunización, particularmente contra el Haemophilus influenzae de tipo b, los neumococos, el sarampión y la tos ferina, es la forma más eficaz de prevenirla. Por tal motivo se considera importante una revisión y actualización de las principales vacunas existentes hoy en día(AU)

Pneumonia is an acute respiratory infection affecting the lungs. Community-acquired pneumonia is the main single cause of infant mortality worldwide. It is estimated that 1.5 million children younger than 5 years die from this cause every year, which accounted for 18 percent of all deaths in this age group globally. Several infective agents, particularly virus and bacteria, cause pneumonia, being the most common Streptococcus pneumonia -leading cause of bacterial pneumonia in children-; Haemophilus influenza type b -the second cause-, and finally the respiratory syncytial virus. The infant pneumonia prevention is a fundamental element in every strategy aimed at reducing infant mortality rates. Immunization, mainly against Haemophilus influenzae type B, pneumoccoci, measles and whooping cough, is the most effective method to prevent them. Therefore, the review of and the updating on the main vaccines existing nowadays are important(AU)

Displasia de Mondini asociada a meningitis bacteriana recurrente, correlación clínico-imagenológica / Mondini dysplasia associated to recurrent bacterial meningitis-a clinical and imaging correlation

Se describe la displasia de Mondini asociada a pérdida auditiva y meningitis bacteriana recurrente. La malformación de Mondini representa el 30 por ciento de las anomalías congénitas del oído interno, puede ser unilateral o bilateral, y su principal característica consiste en el desarrollo coclear incompleto, causante de grados variables de hipoacusia neurosensorial. Se considera que la ocurrencia de esta malformación se produce por disrupción del desarrollo embrionario durante la séptima semana de gestación, en la cual se detiene el desarrollo coclear. Se presenta el caso de una niña de 12 años, atendida en los Servicios de Pediatría y Otorrinolaringología del Hospital Pediátrico Universitario William Soler, por presentar 3 infecciones meningoencefálicas, en las cuales se aisló Streptococcus pneumoniae serotipo 19F, y se constató hipoacusia neurosensorial severa en el oído izquierdo. La tomografía axial computarizada de alta resolución del oído (cortes axiales y coronales), evidenció la malformación coclear y vestibular, con presencia de tejido en el oído medio que se comunicaba directamente con el oído interno del lado izquierdo a nivel de la ventana oval. Se destaca la importancia de la sospecha clínica de displasia de Mondini, y el impacto científico de la tomografía computarizada del hueso temporal, para el diagnóstico precoz de fístula congénita en el oído interno asociada a meningitis bacteriana recurrente

Mondini dysplasia associated to hearing loss and recurrent bacterial meningitis was described in this paper. Mondini malformation accounts for 30 percent of congenital anomalies in the inner ear, either unilateral or bilateral, and its main characteristic is the incomplete cochlear development causing various grades of neurosensory hypoacusis. It is considered that the occurrence of this malformation results from the disruption of the embryonal development on the 7th week of gestation when the cochlear development ceases. This is the case of 12 years-old girl who was attended to at the pediatric and otorhinolaryngology service of William Soler" university pediatric hospital because she presented with three meningoencephalic infections from which Streptococcus pneumonia serotype 19F was isolated. It was also confirmed that she suffered severe neurosensory hypoacusis in her left ear. High-resolution computerized axial tomography of the ear (axial and coronal planes) evinced the cochlear and vestibular malformation, with tissue of the middle ear communicating directly with the inner ear of the left size at the oval window. This paper underlined the importance of the clinical suspicion of Mondini disease, and the scientific impact of the computerized axial tomography of the temporal bone in order to early diagnose the congenital fistula in the inner ear associated to recurrent bacterial meningitis

Caracterización actualizada del síndrome de ALTE / Upadated characterization of ALTE syndrome

El ALTE no es una enfermedad específica en sí misma, sino una forma de presentación clínica de diversas enfermedades, su incidencia se estima en 6 por 1 000 en aquellos lactantes nacidos a término, y asciende a un 86 por 1 000 en los nacidos pretérmino. Su etiología es multifactorial, el diagnóstico es difícil y precisa de experiencia, y la conducta depende de las causas que lo originen. Esta afección poco reconocida en la práctica médica actual, genera una enorme ansiedad en la familia, y constituye un desafío en cuanto al diagnóstico, manejo y consejos por parte del pediatra(AU)

Apparent life-threatening event (ALTE) is not a specific disease, rather a form of clinical presentation of several diseases. Its incidence rate is estimated to be 6 per 1000 in the term infants and 86 per 1000 in preterm infants. The etiology of the event is multifactoral, the diagnosis is difficult and requires experience, and the behavior to be adopted depends on the causes that bring it about. This poorly recognized illness in the present medical practice gives rise to a lot of anxiety for the family and represents a true challenge in terms of diagnosis, management and counseling by the pediatrician(AU)

Caracterización actualizada del síndrome de ALTE / Upadated characterization of ALTE syndrome

El ALTE no es una enfermedad específica en sí misma, sino una forma de presentación clínica de diversas enfermedades, su incidencia se estima en 6 por 1 000 en aquellos lactantes nacidos a término, y asciende a un 86 por 1 000 en los nacidos pretérmino. Su etiología es multifactorial, el diagnóstico es difícil y precisa de experiencia, y la conducta depende de las causas que lo originen. Esta afección poco reconocida en la práctica médica actual, genera una enorme ansiedad en la familia, y constituye un desafío en cuanto al diagnóstico, manejo y consejos por parte del pediatra

Apparent life-threatening event (ALTE) is not a specific disease, rather a form of clinical presentation of several diseases. Its incidence rate is estimated to be 6 per 1000 in the term infants and 86 per 1000 in preterm infants. The etiology of the event is multifactoral, the diagnosis is difficult and requires experience, and the behavior to be adopted depends on the causes that bring it about. This poorly recognized illness in the present medical practice gives rise to a lot of anxiety for the family and represents a true challenge in terms of diagnosis, management and counseling by the pediatrician

Dermatomiositis: un Caso interesante / Dermatomysitis: an interesting case

Se espone un caso que se estudió ingresado en el Hospital Pediatrico Provincial Pepe Portilla de Pinar del Rio.Se trata de una paciente adolescente de 12 años de edad,de la raza negra que referia una sintomatología dada por debilidad muscular,dolor articular ehiperpigmentacion facial de aproximadamente 15 dias de evolucion antes del ingreso en nuestro centro hospitalario,a la cual se le diagnosticó la enfermedad de DERMATOMIOSITIS.Esta enfermedad es infrecuente en nuestro medio,caracterizada principalmente por la aparición de inflamacion no supurada en el músculo estriado y por la presencia de lesiones cutáneas típicas.Enlos adultos aunque solo de forma infrecuente existe una asociación con procesos malignos (20 porciento de los casos).Es menos frecuente que la Artritis Reumatoidea,el Lupus Eritematoso Sistematico (LES) o la Vasculitis de Sholein-Henoch.A nuestra paciente ingresada se le realizaron una serie de estudios como:hemograma con diferencial,eritrosedimentacion,transaminanzsa(SGOT),creatin-fosfosinasa(CPK),electromiograma (EMG) y por último la biopsia de músculo,con llo que se concluyó el diagnostico.SE le administro el tratamiento adecuado,con lo que se normalizaron los complementarios y la paciente comenzó su recuperación.Fue dado de alta y seguimiento por consulta externa(AV)